Su incidencia no supera el 1% dentro de los tumores malignos. Sin embargo, a pesar de su baja frecuencia, la gran importancia del sarcoma de partes blandas (SPB) es, precisamente, que por su escasa visibilidad existen pacientes con diagnósticos errados o tardíos, en circunstancias que, con una detección oportuna, podrían haber tenido muy buen pronóstico.

¿Qué es el sarcoma de partes blandas? Es un tipo de cáncer que se desarrolla, en forma de masa o bulto, en tejido como músculos, tendones, grasa, nervios y vasos sanguíneos.

No es un cáncer fácil de diagnosticar, porque suele confundirse con otros tipos de aumento de volumen. De ahí lo vital que resulta que, ante las primeras dudas al respecto, los pacientes sean derivados a un centro especializado y multidisciplinario.

El Dr. Nicolás Devaud, cirujano oncólogo digestivo y jefe del equipo de sarcomas del Instituto Oncológico FALP, afirma que esta patología tiene un crecimiento lento y en la mayoría de los casos no hay factores ambientales ni predisposición genética asociada, salvo algunos síndromes genéticos poco frecuentes como la neurofibromatosis tipo 1 y otros de menor incidencia: "No hay elementos ambientales relacionados con su origen, como lo son el cigarro en otras neoplasias, y los síndromes de agregación familiar asociados a sarcomas son poco frecuentes".

En cuanto a su localización, este cáncer se divide entre el que puede desarrollarse en el tronco y las extremidades -piernas, brazos, cuello- y el del retroperitoneo, que es el compartimento posterior del abdomen -espacio compartido por los riñones, el páncreas y parte del intestino-. "Este último tumor se hace evidente solo cuando llega a un tamaño bastante grande y ha involucrado órganos, porque se comporta de manera muy silenciosa. Su diagnóstico, en general, es más tardío, a diferencia de la detección del sarcoma de extremidades y tronco, que es más precoz", explica el médico.

Agrega que del total de sarcomas de partes blandas, dos tercios se sitúan en extremidades y tronco, y un tercio en el área del retroperitoneo. En cuanto a las partes blandas que más afectan, estas incluyen el tejido graso (liposarcomas son los más frecuentes, tanto en extremidades como en el retroperitoneo); tejido de los músculos lisos (leiomiosarcomas, que pueden desarrollarse en una variedad de ubicaciones, pero son más comunes en el útero y en los tejidos relacionados); los músculos estriados (rabdomiosarcomas) y los vasos sanguíneos (angiosarcomas), entre otras.

Silencioso

en el retroperitoneo

El sarcoma del retroperitoneo tiene un desarrollo lento, comenta el Dr. Devaud. "Por ello, la persona afectada puede pasar años con la masa y no manifestar síntomas, porque estos recién se presentan a causa de la compresión tumoral de otras vísceras, por lo que empieza a sentir una presión en el abdomen y a tolerar menos los alimentos, o bien síntomas urinarios por compresión de la vejiga".

"Es común que los pacientes lleguen tarde y con un tratamiento que no era el adecuado -comenta el cirujano-. Muchas veces aparece una masa rodeando un riñón y se piensa que es un cáncer de ese órgano, se opera de acuerdo con ese diagnóstico y resulta que no era. Es importante que, si el médico no es especialista en sarcomas, derive a su paciente a un centro que sí lo sea en caso de sospecha".

Lo positivo es que, con un tratamiento oportuno, la sobrevida a cinco años supera el 70%, enfatiza el Dr. Devaud. Es importante que estos pacientes se mantengan en seguimiento. "La gran mayoría se cura, sobre todo si son sarcomas de extremidades diagnosticados a tiempo; los liposarcomas del retroperitoneo también tienen una alta posibilidad de curarse"

Diagnóstico

y tratamiento

Escáner, resonancia magnética y biopsia son los métodos de diagnóstico utilizados en esta patología. "El pronóstico va a estar dado más bien por el grado (de diferenciación de las células cancerosas), no tanto por el tamaño del tumor -detalla-. Si la persona tiene un liposarcoma muy grande, pero de bajo grado, contará con un pronóstico muy bueno. Si es un liposarcoma más pequeño, pero de alto grado, el pronóstico no es tan bueno y ese paciente podría progresar a metástasis en algún minuto". Para obtener esta información, las técnicas de biología molecular -como FISH e inmunohistoquímica- aplicadas a la anatomía patológica son claves, ya que permiten definir con mayor precisión el tipo de la enfermedad, predecir su comportamiento y determinar a qué tratamiento responde mejor.

"La cirugía sigue siendo hoy la única herramienta terapéutica que puede, por sí sola, dar una posibilidad de curación -puntualiza el Dr. Devaud-. Sin embargo, existe actualmente un desarrollo bien importante de los otros tratamientos, incluyendo la quimioterapia y radioterapia".

El sarcoma de partes blandas se puede presentar a cualquier edad. El sarcoma de Ewing es más común en niños y adolescentes, y puede originarse en los tejidos blandos (si bien es más frecuente en los huesos). En los adultos, los liposarcomas en las extremidades y en el retroperitoneo son los más comunes.

"El llamado a las personas es a no retrasar la consulta, a que soliciten que al menos se les haga un examen de imagen si tienen algo que se palpan y que no corresponde. Y a los médicos, que analicen el beneficio de derivar al paciente a un centro especializado", concluye el Dr. Devaud.